La Atrofia Muscular Espinal puede afectar el corazón del paciente

Un nuevo estudio sugiere que puede ser importante monitorear la función cardíaca en pacientes con atrofia muscular espinal (AME, SMA en inglés), junto con los músculos esqueléticos.

El estudio, realizado por el Hospital Nationwide Children’s, es el primero en reportar la disfunción cardíaca en modelos de ratón con AME.

AME es una enfermedad neurológica debilitante que conduce a la atrofia de los músculos del cuerpo. Históricamente, los científicos y los médicos creyeron que la  AME solo afectaba los músculos esqueléticos, sin embargo, nuevos datos sugieren que esta enfermedad genética también puede afectar el corazón.

“Unos pocos estudios sobre pacientes con AME han implicado la participación de los sistemas cardiovasculares y el sistema nervioso autónomo. Sin embargo, ha habido pocos o ningún estudio altamente alimentados y controlados para determinar qué tan comunes son estas anomalías cardiovasculares en estos pacientes”, dijo el co-autor del estudio Brian Kaspar, el principal investigador en el Centro de Terapia Génica del Instituto de Investigación del Hospital Nationwide Children’s.

Los informes de alteración del flujo sanguíneo y del ritmo cardiaco en algunos pacientes con AME le sugirió al equipo de Kaspar que examinara si un déficit cardíaco está presente en un modelo de ratón con un tipo AME grave,  que son usualmente utilizados para el cribado de drogas, desarrollado por Arthur Burghes, PhD, profesor de Biología Molecular y Bioquímica Celular en el Estado de Ohio Escuela Universitaria de Medicina,

Los resultados mostraron que la restauración de los niveles de SMN restauraron completamente el ritmo cardiaco y previno el desarrollo inicial de miocardiopatía dilatada.

Pam Lucchesi, director del Centro Cardiovascular e Investigación pulmonar en el Instituto de Investigación del Hospital Nationwide Children’s y coautora del estudio, dijo que aún no está claro qué mecanismos son plenamente responsables de los déficits del corazón visto en los ratones SMA, pero los datos sugieren que las neuronas, los componentes autónomos y de desarrollo, pueden jugar un papel.

“Nuestra estrategia de entrega de gen tiene ventajas únicas en tanto logra el objetivo en las neuronas del sistema nervioso central y periférico, así como el tejido cardíaco”, dijo Lucchesi.

“El aumento de los informes de la disfunción autonómica, junto con nuestros resultados actuales justifican una mayor atención a la situación cardiaca de los pacientes con SMA y, potencialmente, pone de relieve la necesidad de investigar las intervenciones cardíacas junto a los tratamientos neuromusculares”, dijo Kaspar.